Hemofili A ne demek?

İçindekiler:

1. Hemofili A ne demek?
2. Hemofili A hangi faktör eksikliğinde olur?
3. Hemofili hastalığı nasıl tedavi edilir?
4. Von Willebrant faktör antijeni nedir?
5. Faktör testi nedir?
6. Von Willebrand faktör antijeni düşüklüğü nedir?
7. Von Willebrand Faktör nerede üretilir?

Hemofili A ne demek?

Hemofili, kanın gerektiği gibi pıhtılaşmaması sonucu kanamanın durmaması ya da geç durması ile kendini belli eden kalıtsal bir hastalıktır. Vücutta bir bölge kanadığında, kan hücreleri pıhtılaşarak kanayan damar ucunun tıkanmasını sağlar.

Hemofili A hangi faktör eksikliğinde olur?

Hemofili, bu mekanizma içinde yer alan pıhtılaşma faktörlerinin doğuştan eksikliği sonucu oluşur. Buna bağlı olarak kanama durmaz pıhtı oluşmaz. Başlıca 2 tipi vardır. Faktör 8 eksikliği Hemofili A ve faktör 9 eksikliği Hemofili B olarak adlandırılır.

Hemofili hastalığı nasıl tedavi edilir?

Hemofilinin temel tedavisi replasman tedavisi olarak adlandırılır. Pıhtılaşma faktörü VIII (hemofili A için) ya da pıhtılaşma faktörü IX (hemofili B için) konsantratları bir toplardamara yavaşça damlatılır ya da enjekte edilir.

Von Willebrant faktör antijeni nedir?

Von Willebrand faktörü, kan pıhtılaşmasında yardımcı diğer önemli bir protein olan VIII. pıhtılaşma faktörünün de taşır (8). Faktör VIII, başka bir pıhtılaşma bozukluğu olan hemofili durumunda inaktif olan ya da bulunmayan bir proteindir. VWD hemofiliye göre daha yaygın ve genellikle daha hafiftir.

Faktör testi nedir?

Bireylerde bir pıhtılaşma sorunu olup olmadığını belirleme amacıyla tarama araçları olarak bu testler kullanılmaktadır. Özellikle kanama olayların yaşamın erken döneminde ortaya çıkmışsa veya yakın akrabada kalıtsal olarak bir faktör eksikliği varsa kalıtsal bir faktör eksikliğinden kuşkulanıp faktör testi yapılabilir.

Von Willebrand faktör antijeni düşüklüğü nedir?

Von Willebrand Hastalığı(VWH) Von Willebrand faktör ayrıca pıhtı oluşması için gerekli faktör VIII'in taşınmasını sağlar. Eksikliğinde hastalarda kanama ortaya çıkar. Bu faktörün eksikliği genellikle kalıtsal olarak anne veya babadan hastalıklı genin çocuklara geçmesi ile oluşur.

Von Willebrand Faktör nerede üretilir?

vWF'ü damar içerisini döşeyen hücrelerden (endotel) ve megakaryositlerden sentezlenir. VWH'nın üç formu varıdır. En sık görülen Tip I'de plazma vWf ünde hafiften orta dereceye değişen faktör azlığı vardır.