İçindekiler:
- Job sendromu hastalığı nedir?
- Hyper IgE sendromu nedir?
- Hiperimmünglobulin nedir?
- Hiper IgD sendromu nedir?
- IgE değeri nedir?
- Tar hastalığı nedir?
- Traps hastalığı nedir?
Job sendromu hastalığı nedir?
Hiper IgE
sendromu (
Job sendromu), serum immünglobulin E seviyesinde yükseklik, atopik dermatit benzeri kronik egzema, tekrarlayan piyojenik infeksiyonlara eğilim, pnömatosel, nötrofil kemotaksis bozukluğu ve değişken T hücre fonksiyon bozukluğu ile karakterize, ender rastlanan bir immün yetmezlik hastalığıdır (1).
Hyper IgE sendromu nedir?
Hiper
IgE sendromu tekrarlayan solunum yoları enfeksiyonu, cilt apsesi, egzema, yüksek serum
IgE düzeyi ve artmış eozinofil sayısı ile karakterize bir primer immün yetmezliktir. Otozomal dominant ve otozomal resesif kalıtılan iki formu vardır.
Hiperimmünglobulin nedir?
Hiperimmunglobulin E sendromu (HES) serum immunglobulin E düzeyinde yükseklik, kronik ekzema, tekrarlayan stafilokok enfeksiyonları, pnömatosel, nötrofil kemotaksis bozukluğu ve değişken T hücre fonksiyon bozukluğu ile karakterize bir hastalıktır. Aşırı Ig E üretiminin nedeni bilinmemektedir.
Hiper IgD sendromu nedir?
Bazı hastalar daha ciddi etkilenir ve bu bireylerde bebeklik döneminde hayatı tehdit eden ateş atakları, gelişme geriliği, görme bozukluğu ve böbrek hasarı gelişebilir. Pek çok hasta bireyde, kanda immünoglobülin D (
IgD) seviyesi yükselmiştir, bu nedenle bir diğer ismi ''
hiper IgD periyodik ateş
sendromu''dur.
IgE değeri nedir?
-Kanda Total
IgE değeri bize alerjik yapımız hakkında kaba bir değerlendirme vermektedir. -Total
IgE değerinin düşük çıkması alerji çıkmayacağı anlamına gelmez anacak alerji testinde alerji saptanma olasılığının düşük olduğunu gösterir. -Bu testin sonucuna göre alerji var veya yok demek doğru değildir.
Tar hastalığı nedir?
Thrombocytopenia - absent radii (
TAR)
sendromu her iki başparmak varlığına rağmen bilateral radius yokluğu ve trombositopeni ile karakterizedir.
TAR sendromlu hastalarda alt ekstremite tutulumu, kardiyak, gastrointestinal, renal ve genital anormallikler de görülebilir.
Traps hastalığı nedir?
1.1
Nedir?
TRAPS, genelde iki veya üç hafta süren tekrarlayan yüksek ateş atakları ile karakterize enflamatuar bir hastalıktır. Sıklıkla ateşe gastrointestinal sıkıntılar (karın ağrısı, kusma, ishal); ağrılı, kırmızı deri döküntüleri; kas ağrısı ve gözlerin etrafında şişme eşlik eder.