İçindekiler:
- Porfiria hastalığı nasıl oluşur?
- Porfiria nasıl anlaşılır?
- Porfiri atağı nedir?
- Intermittant Porfiria Nedir?
- Intermitan porfiri nedir?
- Vampir hastalığı Nedir?
- AIP hastalığı nedir?
- Akut intermitan porfiri ne demek?
Porfiria hastalığı nasıl oluşur?
Porfiria (bazı kaynaklarda
porfiri), hem biyosentezinde (diğer adıyla porfirin biyosentezi) yer alan enzimlerin doğuştan ya da kazanılmış bozukluğu ya da eksikliği sonucunda gelişen bir hastalıktır. Fotosensitivite ve nöropsikiyatrik bulgular sebebiyle vampir efsanelerinin yayılmasına sebep vermiştir.
Porfiria nasıl anlaşılır?
Porfiria tanısı, kan, idrar ve dışkının biyokimyasal analiziyle belirlenir. Akut
porfiria şüphesinde genellikle idrarda porfobilinojen (PBG) düzeyine bakılması ilk adımdır.
Porfiri atağı nedir?
Porphyria (
porfiri diye okunur) kırmızı kan hücrelerinde (eritrositler – alyuvarlar) bulunan bir madde olan hemoglobinin yapısını oluşturan 'Hem' adlı maddenin sentez bozukluğundan dolayı ortaya çıkan,
ataklar halinde gelen ve birçok organ sistemini ilgilendiren bir hastalıktır.
Intermittant Porfiria Nedir?
Akut
intermittant Porfiria, otozomal do minant geçen Porfobilinojen deaminaz enzimindeki (llq 21.1 ve 21.2) gen mu- tasyonu sonucu ortaya çıkan bir hastalık tır. Şiddetli karın ağrısı ile ve spesifik ol mayan nörolojik ve visseral bulgularla acil servislere başvuran bu hastalarda ai le anamnezi çok önemlidir.
Intermitan porfiri nedir?
Akut
intermitan porfiri (AİP), porfobilinojen (PBG) deaminaz aktivitesinde kısmi bir defekt sonucu oluşan klinik bir tablodur. İsveç tipi
porfiri, pyraloporfin, porfobilinojen deaminaz eksikliği sinonimleridir. Otozomal dominant geçiş gösterir.
Vampir hastalığı Nedir?
Vampir sendromu, çoğunlukla şiddet ve cinsel yönelim bozukluğu yaşayan kişilerde bu durumların ortaya çıkışında etkili olan temel faktörün aynı türden travmatik yaşanmışlıklar olduğunu ifade eder. Bugün araştırmacılar birçok olumsuz ve olumlu davranışın sosyal öğrenme yoluyla edinildiğini bulunmaktadır.
AIP hastalığı nedir?
Akut intermittant Porfiria, otozomal do minant geçen Porfobilinojen deaminaz enzimindeki (llq 21.1 ve 21.2) gen mu- tasyonu sonucu ortaya çıkan bir
hastalık tır. Şiddetli karın ağrısı ile ve spesifik ol mayan nörolojik ve visseral bulgularla acil servislere başvuran bu hastalarda ai le anamnezi çok önemlidir.
Akut intermitan porfiri ne demek?
Akut intermitan porfiri (AİP), porfobilinojen (PBG) deaminaz aktivitesinde kısmi bir defekt sonucu oluşan klinik bir tablodur. İsveç tipi
porfiri, pyraloporfin, porfobilinojen deaminaz eksikliği sinonimleridir. Otozomal dominant geçiş gösterir. Genetik defekt porfobilinojen deaminaz'ı tanımlayan 11. kromozomdadır1-6.